logo
Медицинский вестник
Северного Кавказа
Научно-практический журнал
Зарегистрирован в Федеральной службе
по надзору за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
ПИ №ФС77-26521 от 7 декабря 2006 года
ISSN 2073-8137
rus
русский
eng
english

Поиск по сайту




Адрес редакции
355017, Ставрополь, улица Мира, 310.

Телефоны
(8652) 35-25-24; 35-32-29; 35-19-05.

Факс
(8652) 35-25-24.

E-mail
medvestnik@stgmu.ru

Рейтинг@Mail.ru

Регистр первичных иммунодефицитов в Ставропольском крае

[Краткие сообщения]
Барычева Людмила Юрьевна; Хачирова Людмила Сергеевна; Кубанова Лейля Тимуровна; Душина Людмила Валентиновна; Мухина Анна Александровна;

В исследовании представлен анализ 88 пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИДС), зарегистрированных в Ставропольском крае (СК) в период с 1999 по июль 2019 года. Распространенность первичных иммунодефицитов в СК составляет 3,1:100 000 населения. В когорте живых пациентов преобладают дети (74,7 %). Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 1:2,03. В регистре первичных иммунодефицитов СК верифицировано 27 нозологических форм. Молекулярно-генетический диагноз подтвержден у 38,6 % больных. Трансплантация гемопоэтических клеток осуществлена у 11,4 % больных. Препараты внутривенных иммуноглобулинов получают 20,2 % пациентов. Летальность в когорте больных ПИДС в регистре СК достигает 6,9 %.

Скачать

Список литературы:
1. Yu J. E., Orange J. S., Demirdag Y. Y. Новые первичные иммунодефицитные состояния: современное состояние и перспективы. Педиатрия им. Г. Н. Сперанского. 2019;98(3):8-23. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-3-8-23
2. Мухина А. А., Кузьменко Н. Б., Родина Ю. А., Кондратенко И. В., Бологов А. А. [и др.]. Характеристика пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями в Российской Федерации: от рождения до старости. Педиатрия им. Г. Н. Сперанского. 2019;98(3):24-31. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-3-24-31
3. Mahlaoui N., Jais J.-P., Brosselin P., Mignot C., Mahlaoui N. [et al.]. Prevalence of Primary Immunodeficiencies in France is underestimated. J. Allergy Clinic. Immunol. 2017;140(6):1731-1733. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2017.06.020
4. Seidel M. G., Kindle G., Gathmann B., Quinti I., Buckland M. [et al.]. ESID Registry Working Party and collaborators. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2019;7(6):1763-1770.
5. Kindle G., Gathmann B., Grimbacher B. The use of databases in primary immunodeficiencies. Curr. Opin. Allergy Clin. Immunol. 2014;14:501-508. https://doi.org/10.1097/ACI.0000000000000113

Ключевые слова: первичные иммунодефициты, регистр, эпидемиологическая характеристика, терапия


Учредители:
Ставропольская государственная медицинская академия
Государственный научно-исследовательский институт курортологии
Пятигорская государственная фармацевтическая академия