logo
Медицинский вестник
Северного Кавказа
Научно-практический журнал
Зарегистрирован в Федеральной службе
по надзору за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
ПИ №ФС77-26521 от 7 декабря 2006 года
ISSN 2073-8137
rus
русский
eng
english

Поиск по сайту




Адрес редакции
355017, Ставрополь, улица Мира, 310.

Телефоны
(8652) 35-25-11, 35-32-29.

E-mail
medvestnik@stgmu.ru

Рейтинг@Mail.ru

Врожденные дефекты иммунной системы в Ставропольском крае

[Педиатрия]
Барычева Людмила Юрьевна; Хачирова Людмила Сергеевна; Хачирова Людмила Сергеевна; Голубева Марина Викторовна; Кубанова Лейля Тимуровна;

В исследовании осуществлен анализ врожденных дефектов системы иммунитета, выявленных в регионе Ставропольского края (СК) в течение 10 лет (2009–2019). Установлено, что распространенность первичных иммунодефицитов (ПИД) в СК составляет 3,1 на 100 000 населения. В когорте живых пациентов преобладают дети (74,7 %). Наиболее распространенными являются дефекты антителообразования (44,3 %), синдромальные комбинированные иммунодефициты (15,9 %), дефекты фагоцитирующих клеток (10,2 %). В 38,6 % случаев диагноз подтвержден молекулярно-генетическими методами. Иммунореконструкция выполнена у 11,4 % детей. Внутривенные препараты иммуноглобулина вводили 20,2 % пациентов. Смертность ПИД составила 6,9 %.

Скачать

Список литературы:
1. Picard C., Bobby Gaspar H., Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J. L. [et al.] International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J. Clin. Immunol. 2018; 38(1): 96-128. https://doi.org/10.1007/s10875-017-0464-9
2. Modell V., Orange J. S., Quinn J., Modell F. Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. 2018;66(3):367-380. https://doi.org/10.1007/s12026-018-8996-5
3. Yu J. E., Orange J. S., Demirdag Y. Y. New primary immunodeficiency diseases: context and future. Pediatriya named after G. N. Speransky. – Pediatria named after G. N. Speransky. 2019;98(3):8-23. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-3-8-23
4. Mukhina A. A., Kuz’menko N. B., Rodina Yu. A., Kondratenko I. V., Bologov A. A. [et al.] Characteristics of patients with primary immunodeficiency states in the Russian Federation: from birth to old age. Pediatria named after G. N. Speransky. 2019;98(3):24-31. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-3-24-31
5. Sullivan K. E., Puck J. M., Notarangelo L. D., Fuleihan R., Caulde T. [et al.] USIDNET: a strategy to build a community of clinical immunologists. J. Clin. Immunol. 2014;34(4):428-435. https://doi.org/10.1007/s10875-014-0028-1
6. Latysheva E. A. 2013. Primary immunodeficiencies – not a rare disease, but a difficult diagnosis. Common variable immunodeficiency (analysis of clinical cases). Russian Journal of Allergy. – Ros. allergol. zhurn. 2013;1:58-61.
7. Shcherbina A. Yu. Primary immunodeficiencies: Realities of the 21st century. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2016;15(1):8-9. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2016-15-1-8-9
8. Pai S. Y., Logan B. R., Griffith L. M., Buckley R. H., Parrott R. E. [et al.] Transplantation outcomes for severe combined immunodeficiency, 2000-2009. N. Engl. J. Med. 2014;371(5):434-446. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1401177
9. Mahlaoui N., Jais J.-P., Brosselin P., Mignot C., Mahlaoui N. [et al.] Prevalence of Primary Immunodeficiencies in France is underestimated. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2017;140(6):1731-1733. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2017.06.020
10. Mahlaoui N., Picard C., Bach P., Costes L., Courteille V. [еt al.] Genetic diagnosis of primary immunodeficiencies: A survey of the French national registry J. Allergy Clin. Immunol. 2019;143(4):1646-1649. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2018.12.994
11. Kindle G., Gathmann B., Grimbacher B. The use of databases in primary immunodeficiencies. Curr. Opin. Allergy Clin Immunol. 2014;14:501-508. https://doi.org/10.1097/ACI.0000000000000113
12. Seidel M. G., Kindle G., Gathmann B., Quinti I., Buckland M. [et al.] ESID Registry Working Party and collaborators. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2019;7(6):1763-1770. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2019.02.004
13. Marschall K., Hoernes M., Bitzenhofer-Grüber M., Jandus P., Duppenthaler A. [et al.] The Swiss National Registry for Primary Immunodeficiencies: report on the first 6 years’ activity from 2008 to 2014. Clin. Exp. Immunol. 2015;182(1):45-50. https://doi.org/10.1111/cei.12661
14. Shillitoe B., Bangs C., Guzman D., Gennery A. R., Longhurst H. J. [et al.] The United Kingdom Primary Immune Deficiency (UKPID) registry 2012 to 2017. Clin. Exp. Immunol. 2018; 192(3): 284-291. https://doi.org/10.1111/cei.13125
15. El-Helou S. M., Biegner A. K., Bode S., Ehl S. R., Heeg M. [et al.] The German National Registry of Primary Immunodeficiencies (2012–2017). Front. Immunol. 2019;10:1272-1272. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01272
16. Al-Mousa H., Al-Saud B. Primary immunodeficiency diseases in highly consanguineous populations from middle East and North Africa: epidemiology, diagnosis, and care. Front. Immunol. 2017;8:678-678. https://doi.org/10.3389/fimmu.2017.00678
17. Costa-Carvalho B., Gonzalez-Serrano M., Espinosa-Padilla S., Segundo G. Latin American challenges with the diagnosis and treatment of primary immunodeficiency diseases. Expert. Rev. Clin. Immunol. 2017;13(5):483-489. https://doi.org/10.1080/1744666X.2017.1255143
18. Grimbacher B. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. Clin. Exp. Immunol. 2014;178(1):18-20. https://doi.org/10.1111/cei.12496
19. Babaie D., Atashpar S., Chavoshzadeh Z., Armin S., Mesdaghi M. [et al.] Surveillance of Primary Immunodeficiency Desorders in Mofid Children’s Hospital: A 10-year Retrospective Experience Arch. Pediart. Infect. Dis. 2017;5(4):e61642. https://doi.org/10.5812/pedinfect.61642
20. Rhim J. W., Kim K. H., Kim D. S., Kim B. S., Kim J. S. [et al.]. Prevalence of primary immunodeficiency in Korea. J. Korean Med. Sci. 2012;27(7):788-793. https://doi.org/10.3346/jkms.2012.27.7.788
21. Guaní-Guerra E., Jiménez-Romero A., García-Ramí- rez U. N., Velázquez-Ávalos J. M., Martínez-Guzmán E. [et al.] Disease burden for patients with primary immunodeficiency diseases identified at reference hospitals in Guanajuato, Mexico. PLoS One. 2017;12(4):e0175867. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0175867
22. Esser M. M., Nortje R., Potter P. Meeting the needs of primary immunodeficiency patients in South Africa – some findings from the South African registry: PID article. Curr. Allergy Clin. Immunol. 2016;29:56-61.
23. Abolhassani H., Kiaee F., Tavakol M., Chavoshzadeh Z., Mahdaviani S. A. [et al.] Fourth update on the Iranian National Registry of Primary. Immunodeficiencies: integration of molecular diagnosis. 2018;38(7):816-832. https://doi.org/10.1007/s10875-018-0556-1
24. Al-Herz W. Report from the Kuwait national primary immunodeficiency disorders registry (2004-2015). J. Clin. Immunol. 2016;36(3):235-235. https://doi.org/10.1007/s10875-016-0237-x
25. Lam D. S., Lee T. L., Chan K. W., Ho H. K., Lau Y. L. Primary immunodeficiency in Hong Kong and the use of genetic analysis for diagnosis. Hong Kong Med. J. 2005;11(2):90-96.
26. Wu J., Zhong W., Yin Y., Zhang H. Primary Immunodeficiency in south China: clinical features and a genetic subanalysis of 138 children J. Investig. Allergol. Clin. Immunol. 2019;23(5):302-308. PMID:24260974

Ключевые слова: первичные иммунодефициты, регистр, эпидемиологическая характеристика, терапия


Учредители:
Ставропольская государственная медицинская академия
Государственный научно-исследовательский институт курортологии
Пятигорская государственная фармацевтическая академия